疾病定義

梅尼埃病（Ménière Disease），又稱梅尼埃綜合征或內淋巴積水，是一種以積水為特征的耳源性眩暈疾病，特征性表現是旋轉性眩暈反復發作，波動性感音神經性聽力損失，常伴耳鳴和（或）耳脹滿感。

流行病學

不同文獻報道的梅尼埃病的及差異較大，發病率約為（10~157）／10萬，患病率約為（16~513）／10萬。女性多于男性，比例約為1.3:1。發病年齡4~90歲，多發于青壯年，發病高峰為40~60歲，兒童梅尼埃病患者約占3％ 。部分梅尼埃病患者存在家族聚集傾向。

疾病類型

根據發病部位，梅尼埃病可分為單耳和雙耳兩類。該病一般為單耳起病，隨病程延長，可出現雙耳發病。

根據發病形式，梅尼埃病可分為家族性梅尼埃病和散發性梅尼埃?。?/p>

大多數家族性梅尼埃病表現為常染色體顯性遺傳模式，但其具有遺傳異質性，部分家族也存在線粒體和隱性遺傳模式，其發病可能與DTNA和FAM136A基因突變有關。如果至少有一個其他親屬（一、二級）完全符合確定的或可能的梅尼埃病的所有特征，則應考慮家族性梅尼埃病。

病因不明，可能與多種因素有關。

病因

梅尼埃病的病因迄今尚不清楚。研究發現，其基本病理表現為膜迷路積水膨大，其原因可能與內淋巴產生和吸收失衡有關。通常認為梅尼埃病的發病有多種因素參與。

基本病因

梅尼埃病的發病機制主要是內淋巴產生和吸收失衡，現有多種相關學說。

內淋巴管機械阻塞和內淋巴吸收障礙

在內淋巴縱流中任何部位的狹窄或梗阻，如內淋巴囊發育不良、先天性狹窄、炎性纖維變性增厚等，都可能引起內淋巴管機械性阻塞或內淋巴吸收障礙，從而導致膜迷路積水，該學說已被動物實驗所證實。

免疫反應學說

近年來，大量研究證實內耳能夠接受抗原刺激并產生免疫應答。以不同方式進人內耳或由其本身所產生的抗原，能刺激聚集在血管、內淋巴囊和內淋巴管周圍的免疫活性細胞產生抗體。

內耳受到抗原抗體反應刺激，導致毛細血管擴張，通透性增加，體液滲入膜迷路，加上血管紋等分泌亢進，特別是內淋巴囊吸收功能因抗原抗體復合物沉積而出現障礙，可引起膜迷路積水。

內耳缺血學說

內耳小血管痙攣、自主神經功能紊亂可導致內耳及內淋巴囊發生微循環障礙，引起組織缺氧、代謝紊亂、內淋巴液滲透壓增高，外淋巴及血液中液體移入，從而形成膜迷路積水。

其他學說誘發因素

通常認為梅尼埃病的發病有多種因素參與，其誘因包括：

癥狀

梅尼埃病的典型表現包括發作性眩暈、波動性且漸進性聽力下降、耳鳴以及耳脹滿感。該病是發作性眩暈疾病，可分為發作期和間歇期。

典型癥狀眩暈

發作性眩暈多呈突發旋轉性，患者多神志清醒，無意識喪失，但有少數患者可伴短暫意識喪失。

眩暈持續時間不等，多為20分鐘至12小時，通常2~3小時即轉入間歇期，持續超過24小時者較少見。

間歇期無眩暈發作，但可能出現不平衡或者不穩感，可持續數天。具體來說，患者可感到搖晃、升降或漂浮，或感到自身或周圍物體沿一定方向與平面旋轉。閉目靜臥時可減輕，睜眼轉頭時會加劇。

雙側梅尼埃病患者可表現為頭暈、不穩感、搖晃感或振動幻視。

眩暈常反復發作，復發次數越多，持續越長、間歇越短。

聽力下降

患病初期可能感覺不到聽力下降，多次發作后始感明顯。一般為單側，發作期加重，間歇期減輕，呈波動性聽力下降，但當患者聽力喪失癥狀輕微或極度嚴重時往往無波動。

聽力喪失的程度隨發作次數的增加每況愈下，最終在間歇期亦無法恢復至正?；虬l病前水平，但極少全聾。

患者聽高頻強聲時常感刺耳難忍。有時可出現復聽，即健患兩耳能將同一純音聽成音調與音色截然不同的兩個聲音。

此外，多數患者可出現聽覺重振現象，表現為小聲聽不到，大聲震耳朵，很難找到一個適合自己的音量。

耳鳴及耳悶脹感

發作期常伴有耳鳴和（或）耳悶脹感。

耳鳴多出現在眩暈發作之前。初為持續性低音調流水聲或吹風聲，后轉變為高音調蟬鳴聲、汽笛聲或哨聲。

耳鳴在眩暈發作時加劇，間歇期可減輕，但常不會消失。

發作期耳悶脹感即患側耳內或頭部有沉重、悶脹或壓迫感，有時會感到耳周灼痛。

隨病情發展，耳鳴及耳悶脹感可能會持續存在。

伴隨癥狀

發作期眩暈常伴有惡心嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降、脈搏遲緩等自主神經功能紊亂癥狀。

就醫

當出現發作性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴以及耳脹滿感等問題，影響正常工作、學習和生活時，應立即就醫，進行全面的評估和判斷。就醫前應準備好回答自己的病史（包括個人史和家庭史）和癥狀等，以便醫生做出合理診斷。

一般情況下，醫生通過患者的病史及癥狀表現即可初步懷疑梅尼埃病，隨后結合必要的聽力學檢查、影像學檢查結果并排除其他眾多可能導致眩暈的疾病后，即可確診。

就診科室

耳鼻喉科

相關檢查基本檢查可選檢查項目聽力學檢查

包括脫水劑試驗、耳蝸電圖、耳聲發射（OAE）、聽性腦干反應（ABR）等，可檢測聽覺功能的變化，協助對眩暈進行定位診斷及定性診斷。

脫水劑試驗目的是通過減少異常增加的內淋巴而檢測聽覺功能的變化，協助診斷。臨床常用甘油試驗：按1.2~1.5 g/kg的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下，服用前與服用后3小時內，每隔1小時做1次純音測聽。若患耳在服用甘油后平均聽閾提高15 dB或以上，或言語識別率提高16%以上者為陽性。

梅尼埃病患者甘油試驗常為陽性，但在間歇期、脫水等藥物治療期可為陰性。而聽力損害輕微或重度無波動者，結果也可能為陰性。

前庭功能檢查

包括位置試驗、冷熱試驗、旋轉試驗、搖頭試驗、頭脈沖試驗、前庭白旋轉試驗、自發性眼震、凝視眼震、視動、平穩跟蹤、掃視、前庭誘發肌源性電位（VEMP）、主觀垂直視覺/主觀水平視覺等。

平衡功能檢查

靜態或動態姿勢描記、平衡感覺整合能力測試以及步態評價等。

耳鳴檢查

耳鳴聲調及強度匹配檢查。

影像學檢查

膜迷路MRI成像，部分患者可顯示前庭導水管變直變細。有條件者可接受釓造影內耳膜迷路ＭRI成像。

還可行顳骨CT檢查，偶見前庭導水管周圍氣化差，導水管短而直。

病因學檢查

包括變應原檢查、免疫學檢查、遺傳學檢查、內分泌功能檢查等。

鑒別診斷通過眩暈發作特征與持續時間鑒別導致眩暈的疾病

通過眩暈伴發癥狀鑒別導致眩暈的疾病伴發癥狀引起眩暈的疾病

耳聾或耳鳴

耳蝸或第八腦神經疾病

腦干、小腦、基底神經節癥狀

中樞神經系統疾病

焦慮、胃腸癥狀、心悸、呼吸急促、心絞痛

貧血、心血管疾病、甲狀腺疾病、糖尿病

對外周性眩暈與中樞性眩暈進行鑒別診斷鑒別點外周性眩暈中樞性眩暈

眩暈類型

突發性旋轉性

旋轉或非旋轉性

眩暈程度

較劇烈

程度不定

伴發耳部癥狀

伴耳脹滿感、耳鳴、耳聾

多無耳部癥狀

伴發前庭神經癥狀

常前庭反應協調

常前庭反應分離

體位及頭位影響

頭位或體位變動時眩暈加重

與變動體位或頭位無關

發作持續時間

持續數小時到數天，可自然緩解或恢復

持續時間長，數天到數月

意識狀態

無意識障礙

可有意識喪失

中樞神經系統癥狀

無

常有

自發性眼震

水平旋轉或旋轉性與眩暈方向一致

粗大，垂直或斜行，方向多變

冷熱試驗

可出現前庭重振現象

可出現前庭減振或反應分離

常見眩暈疾病鑒別診斷

臨床上以突發眩暈，向健側的自發性眼震，惡心嘔吐為特征。該病可能因病毒感染所致。

患者前庭功能減弱，無耳鳴和耳聾, 數天后癥狀可逐漸緩解，但可轉變為持續數月的位置性眩暈，痊愈后極少復發。該病無耳蝸癥狀，是與梅尼埃病的主要鑒別點。

有化膿性中耳炎或中耳手術病史。

有應用耳毒性藥物的病史，眩暈非發作性，起病慢、程度輕、持續時間長，可因逐漸被代償而緩解，伴有耳鳴和耳聾。

突發性聾患者聽力損失快而重，以高頻為主，無波動。約半數患者伴眩暈，但極少反復發作。

頭部外傷（包括頸部外傷、中樞神經系統外傷、前庭外周部損傷等）可引起眩暈。如顳骨橫行骨折常有嚴重眩暈，耳鳴、耳聾、自發眼震與面癱。2~3周后這些癥狀可緩解，但會遺留位置性眼震與位置性眩暈。

又稱為耳石癥，是特定頭位誘發的短暫陣發性眩暈，常僅有數秒鐘，且伴有眼震，不具有耳蝸癥狀。這些表現易與梅尼埃病相鑒別。

即耳帶狀皰疹，可伴輕度眩暈，耳鳴和聽力障礙，與梅尼埃病的區別在于耳廓或其周圍皮膚的帶狀皰疹及周圍性面癱。

目前認為屬于一種風濕免疫性疾病，以非梅毒性角膜實質炎與脈管炎為其特點，伴有眩暈及雙側耳鳴、耳聾，糖皮質激素治療效果顯著。

該病包括至少5次中到重度眩暈癥狀發作，持續5分鐘到72小時；前庭性偏頭痛可與梅尼埃病伴發，主要鑒別點是詳細病史。

該病先出現單耳或雙耳昕力下降，一至數年后才出現發作性眩暈。

可有波動性聽力減退，蝸窗或前庭窗自發性或繼發性外淋巴瘺，還可合并眩暈及平衡障礙。

表現為單側感音神經聽力下降、前庭功能障礙、耳鳴及腦組織受壓迫癥狀，通過聽性腦干誘發電位（ABR）、影像學檢查等與之鑒別。

該病的發作性眩暈常由外耳道壓力變化或強聲引起，可以通過高分辨率CT鑒別。

治療

目前多采用藥物綜合治療或手術治療以調節自主神經功能、改善內耳微循環，減少或控制眩暈發作，保存聽力，減輕耳鳴及耳脹滿感。

急性期治療

急性發作期以減少或控制眩暈、對癥治療為主，保存聽力，減輕耳鳴及耳悶脹感。

前庭神經抑制劑

用于控制眩暈急性發作，用藥包括抗組胺類、苯二氮?類、抗膽堿能類以及抗多巴胺類藥物。

臨床常用藥物包括地西泮、異丙嗪、苯海拉明、普魯氯嗪、氯苯甲嗪、氟哌利多等，僅在急性發作期使用。用藥須注意：正常情況下使用不超過72小時。

糖皮質激素

如果急性發作期患者出現眩暈癥狀嚴重或聽力下降明顯，可適當口服或靜脈給予糖皮質激素。

支持治療

如發作時惡心、嘔吐癥狀嚴重，在用藥的基礎上可加用補液支持治療。

對診斷明確的患者，上述藥物方案治療的同時可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。

間歇期治療

間歇期應減少、控制或預防眩暈發作，同時最大限度地保護患者現存的內耳功能。應該采用藥物綜合治療或手術治療。

治療方案的選擇

根據患者最近6個月內聽力測試結果（平均聽閾結果）可選擇不同的治療方案，測試及結果判讀均需專業人員進行，治療方案選擇時醫生也會根據患者個體情況判斷。治療方案建議如下。

平均聽閾治療方案

≤25 dBHL

（一期）

患者教育，改善生活方式，倍他司汀，利尿劑，鼓室注射糖皮質激素，前庭康復訓練。

26~40dBHL

（二期）

患者教育，改善生活方式，倍他司汀，利尿劑，鼓室注射糖皮質激素，低壓脈沖治療，前庭康復訓練。

41~70dBHL

（三期）

患者教育，改善生活方式，倍他司汀，利尿劑，鼓室注射糖皮質激素，低壓脈沖治療，內淋巴囊手術，鼓室注射慶大霉素，前庭康復訓練。

＞70dBHL

（四期）

患者教育，改善生活方式，倍他司汀，利尿劑，鼓室注射糖皮質激素，低壓脈沖治療，鼓室注射慶大霉素，三個半規管阻塞術，前庭神經切斷術，迷路切斷術，前庭康復訓練。

一般治療患者教育

向患者和家屬講述梅尼埃相關知識，包括疾病的自然病程規律、可能誘發因素、治療方法及預后。做好心理輔導和咨詢工作，消除患者恐懼心理，并對治療過程及預后有正確的預期。

改善生活方式

和家屬一起敦促患者規律作息，避免不良情緒、壓力等誘發因素；建議患者減少鹽分攝入，不飲用咖啡及咖啡因制品，戒煙，戒酒。

藥物治療倍司他汀

可以改善內耳血供、調節神經，從而起到控制眩暈發作的作用。

利尿劑

通過減輕內淋巴積水，達到控制眩暈發作的作用。臨床常用藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等，應注意用藥期間定期監測血鉀濃度。

鼓室注射糖皮質激素

可控制患者暈眩發作，對耳蝸及前庭功能無損傷。初始效果不佳可重復鼓室給藥，提高暈眩空置率。

鼓室低壓脈沖治療

可減少眩暈發作頻率，對聽力無明顯影響。通常先行鼓膜置通氣管，治療次數根據癥狀的發作頻率和嚴重程度而定。

鼓室注射慶大霉素

可有效控制大部分患者的暈眩癥狀，注射聽力損失的發生率在10%~30%，適用于單側發病、年齡小于65歲、眩暈發作頻繁劇烈且保守治療無效的三期及以上梅尼埃病患者。

建議采用低濃度、長間隔的方式，治療前應充分告知患者發生聽力損失的風險。

手術治療

凡眩暈發作頻繁、劇烈，6個月非手術治療無效，耳鳴、耳聾嚴重的患者可考慮手術治療。該病手術治療有多種方法，首先應選用可保存聽力且破壞性較小的術式。

目前臨床上應用的有內淋巴囊手術、三個半規管阻塞術、前庭神經切斷術、迷路切除術。

中醫治療

該疾病的中醫治療暫無循證醫學證據支持，但一些中醫治療方法或藥物可緩解癥狀，建議到正規醫療機構，在醫師指導下治療。

其他治療

治療梅尼埃病，在控制眩暈的基礎上，應盡量努力改善患者平衡功能，盡可能地保留耳蝸及前庭功能，以期提高患者生活質量。

前庭康復訓練

適用于穩定、無波動性前庭功能損傷的梅尼埃病患者，是一種物理治療方法，可緩解頭暈，提高生活質量。前庭康復訓練的方法包括一般性前庭康復治療、個體化前庭康復治療，以及基于虛擬現實的平衡康復訓練等。

聽力康復

對于病情穩定的三期及四期梅尼埃病患者，可根據聽力損失情況酌情考慮驗配助聽器或植入人工耳蝸。

預后

梅尼埃病目前尚無治愈方法。一方面疾病具有自愈傾向，有可能自行痊愈；另一方面予以的治療主要是以緩解患者癥狀、盡量提高患者生活質量為主。

并發癥

梅尼埃病患者可能并發如下情況：

日常

由于梅尼埃病患者有發作性眩暈、波動性聽力下降，可能由環境因素誘發，因此使生活環境適應患者的需要是任何治療計劃的重要組成部分。對于梅尼埃病的患者來說，加強患者教育，調整生活方式，有利于疾病發作的控制。

家庭護理

進行患者教育，向患者解釋梅尼埃病相關知識，使其了解疾病的自然病程規律、可能的誘發因素、治療方法及預后。對患者多作耐心解釋，做好心理咨詢和輔導工作，消除患者恐懼心理和思想負擔。

日常生活管理調整生活方式發作期管理

發作期應臥床休息，癥狀緩解后宜盡早下床活動。

日常病情監測

發現病情進展加速或出現并發癥，應及時就醫，并遵醫囑定期檢查。

預防

梅尼埃病不能預防，但可以通過規律作息、飲食等生活管理，降低該病的患病風險。

參考資料

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以上內容由單希征教授參與編審

圖解